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手足・のど・舌の筋肉や呼吸に必要な筋肉が徐々にやせて、力がなくなっていく病気。筋肉そのものの病気ではなく、筋肉を動かし、運動をつかさどる神経（運動ニューロン）だけが障害をうけ、脳から「手足を動かせ」という命令が伝わらなくなることで、力が弱くなり、筋肉がやせていく。その一方で、体の感覚や知能、視力や聴力、内臓機能などはすべて保たれる。リルゾールという病気の進行を遅らせる薬がある。5 〜10％が家族性で、そのうちの20％がいくつかの酵素の遺伝子に異常があることで発症する。

引用：HBR2010年7月号